Lupus eritematoso
Definicion: Se considera actualmente una enfermedad autoinmune, paradigma de la enfermedad humana por complejos inmunes, se caracteriza por el exceso de diversos autoanticuerpos, el tipo de complejo inmune y su lugar de deposito son responsables de la extrema variedad de sintomas y del curso de la enfermedad.
Epidemiologia y patogenesis: El lupus eritematoso puede afectar diferentes organos, incluyendo la piel; este compromiso cutaneo puede ser muy severo pero no pone en peligro la vida del paciente. Sin embargo, la naturaleza y el patron de distribucion de los reactivos inmunes en la piel representan una guia para establecer la probabilidad de enfermedad sistemica. Las formas cutaneas han sido clasificadas como cronica, subaguda y aguda siendo en esta ultima mas frecuente el compromiso de otros organos diferentes a la piel. Aunque las lesiones discoides son caracteristicas de las formas cutaneas se pueden ver en mas del 20% de los individuos con lupus eritematoso sistemico. Esto dificulta la determinacion precisa de la incidencia de la progresion de la forma discoide a la sistemica, la cual esta aproximadamente entre 5% y 10%.
El lupus sistemico es mas comun en mujeres con respecto a hombres en una proporcion de 8:1 y se presenta en todas las razas.
Como ya hemos mencionado, el lupus se caracteriza por autoanticuerpos y complejos autoinmunes en zonas de lamembrana basal. Entre los anticuerpos presentes se encuentran los dirigidos contra el ADN nativo (de doble cadena), el ADN de cadena simple y las pequeñas ribonucleoproteinas nucleares y citoplasmaticas, las IgG, linfocitos y plaquetas. Si bien la importancia patogenica de los complejos inmunes en la nefropatia puede ser enorme, es improbable que estos complejos sean los unicos responsables de las lesiones cutaneas. Los complejos inmunes se depositan en la piel afectada de pacientes con lupus sistemico y con formas de lupus puramente cutaneas, sin embargo depositos de estos complejos en la zona de membrana basal de piel sana no afectada solo estan presentes en el lupus eritematoso sistemico. A este fenomeno se le denomina prueba de la banda lupica positiva muy util en diferenciar las formas cutaneas de lupus de las sistemicas.
Por ultimo es importante mencionar que la alteracion de la inmunidad, farmacos, virus, predisposicion genetica, hormonas y luz ultravioleta pueden todos ellos contribuir en la etiologia y patogenesis del lupus eritematoso.
Cuadro clinico: Las lesiones de lupus cutaneo conico (discoide) en general se localizan por arriba del cuello, en la cara, cuero cabelludo y orejas, generalmente son placas y papulas violaceas recubiertas de escama aspera, pueden adoptar formas con configuracion discoide y pueden evolucionar hasta citatrices deformantes; estas formas no se asocian con compromiso extracutaneo.
El lupus eritematoso subagudo las lesiones se localizan en la parte superior del torax, del dorso y las superficies se extension
de los miembros superiores, esta distribucion sugiere la posibilidad de que la luz solar desempeñe un papel en la patogenia.
El lupus eritatoso sistemico agudo que es la forma mas grave puede tener lesiones cutaneas poco notables, entre ellas la manifestacion clasica esta la erupcion en alas de mariposa que consiste en eritema facial en la region malar.
Patologia: Hay una relacion inversamente proporcional entre la magnitud de la patologia cutanea y el grado de la patologia sistemica, el lupus eritematoso cutaneo cronico (discoide) se asocia con alteraciones histologicas diagnosticas y distintivas, las capas epidemicas pueden estar atroficas con marcada hiperqueratosis y taponamiento del foliculo piloso las celulas basales estan vacuoladas y se observan celulas disqueratosicas eosinofilicas que evidencian la muerte de queratinocitos (daño de la interfase dermoepidermica), La lamina densa esta muy engrosada y con la tecnica de coloracion de PAS se observa extension de multiples capas de lamna densa. En la zona de la membrana basal es posible encontrar gran variedad de complejos inmunes que se pueden detectar por tecnicas de inmunofluorescencia, estos depositos se localizan principalmente por debajo de la lamina densa.
En un nivel mas profundo de la dermis el infiltrado linfocitico puede ser el rasgo mas promienente del lupus discoide, con numerosos linfocitos maduros positivos para marcadores de celulas T4 y T8, las celulas en general estan dispuestas alrededor de los anexos cutaneos.
Cuanto mas severas son las lesiones sisteminas del lupus, mas sutil sera la histopatologia cutanea.
Andrade P., Rafael. (2006) "Patologia", Colombia: Corporacion para Investigaciones Biologicas.
