Bot34 - Sindrome de Cushing
   
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Estados hiperfuncionales de las glandulas suprarrenales.

Sindrome de Cushing: Trastorno producido por el exceso de cortisol, el cual tiene su origen en alguna de las siguientes situaciones:

Origen exogeno: Se produce por la administracion de corticoesteroides con fines terapeuticos.

Origen endogeno: Pueden tener varias fuentes a saber:

* Incremento en los niveles de ACTH por hiperproduccion hipofisiaria.
* Produccion ectopica en tumores no endocrinos, en este caso se pueden observar produccion de CRH.
* Una tercera posibilidad ocurre por exceso de produccion de cortisol no relacionado con ACTH, como es el caso de algunos tumores o hiperplasias de las glandulas suprarrenales.

Una vez instaurado el cuadro clinico se caracteriza por obesidad centripeta, facies abotagada, astenia, hirsutismo, hipertension arterial, estrias violaceas en la piel (principalmente en abdomen), hiperglucemia, trastornos del ciclo menstrual, trastornos neuropsiquiatricos, perdida de masa muscular e hipokalemia.

A continuacion revisaremos de manera breve estos diferentes estados:

Hiperplasia suprarrenal de origen hipotalamo-hipofisiario: Representa las dos terceras partes de los casos de la enfermedad. Generalmente se produce por la presencia de un adenoma hipofisiario o el estimulo excesivo de la hipofisis por CRH. La hiperplasia puede ser difusa o nodular, o en las dos formas. En la forma difusa las glandulas estan aumentadas de peso (entre 12 y 24 g), con un aspecto abombado. Histologicamente se observa deplecion de lipidos en la zona fasicular.

La forma mixta presenta multiples nodulos con diametros promedios de 2.5 cm asentados sobre una corteza difusamente hiperplasica. Los nodulos pueden ser asimetricos. En la forma nodular (tambien conocida como macronodular), las masas se presentan con diametros hasta de 3 cm y cada una de las glandulas puede llegar a pesar hasta 50 g.

Hiperplasia cortical asociada a produccion ectopica de ACTH: Ocurre en asociacion a neoplasias productoras de ACTH o CRH dentro de las que se cuentan el carcinoma de celulas pequeñas de pulmon, carcinoide de pancreas o bronquio, carcinoma medular de tiroides, gastrinomas, feocromocitomas, entre otros. Las glandulas tambien estan aumentadas de tamaño (entre 20 y 30g) con hiperplasia difusa de la zona fascicular.

Tumores adrenales productores de ACTH: Son basicamente dos tipos, los adenomas y los carcinomas. Se presentan con mayor frecuencia en mujeres en la tercera o cuarta decada. En los niños predominan carcinomas.

Los adenomas son tumores encapsulados con diametros mayores entre 3 y 4cm y  un peso promedio de 60 g. Se componen de nidos y cordones de celulas claras que rememoran la zona fascicular. De manera ocacional se presentan los adenomas "negros" compuestos por celulas ricas en lipofucsina o neuromelanina. De manera tipica se observa atrofia de la corteza adyacente a estos tumores y en general son silenciosos desde el punto de vista funcional.

Los carcinomas generalmente tienen gran tamaño y peso (mas de 100g). Su distincion de neoplasias benignas puede ser muy dificil en ausencia de signos francos de malignidad como la invasion vascular. Tambien se puede presentar dificultades en el diagnostico con feocromocitomas y matastasis. Al igual que en los adenomas las corteza adyacente presenta marcada atrofia.

Hiperaldosteronismo primario: Es un trastorno caracterizado por la secrecion excesiva en forma cronica de aldosterona, o por lo menos fuera del control del sistena renina-angiotensina. Se utiliza el termino primario para diferenciarlo de las formas secundarias originadas de manera compensadora en los casos en los cuales hay incremento de renina-angiotensina (p. ej., isquemia renal).

El hiperaldosteronismo primario se puede originar en varios procesos:

Un adenoma, que es lo mas frecuente (70% de los casos), o una hiperplasia cortical idiopatica.

Son exoticas otras causas como el hiperaldosteronismo supresible con corticoides, las variantes familiares no supresibles con corticoides y la produccion ectopica por carcinomas.

El cuadro clinico es el resultado de la exageracion de las funciones de la aldosterona; de tal manera que se observa retencion de sodio, excresion excesiva de potasio e hidrogeno, lo que se traduce entonces en hipertension arterial, parestesias, calambres y nicturia. La presencia de un adenoma asociado a hiperaldosterismo primario se conoce como el sindrome de Conn. Estos adenomas generalmente miden menos de 2 cm, no estan encapsulados y se componen de celulas que recuerdan las de las zonas fascicular o glomerular, o una combinacion de ambas conocidas como celulas hibridas. En el caso de la hiperplasia cortical idiopatica el proceso afecta la zona glomerular, pudiendose observar formacion de nodulos.

Andrade P. Rafael. (2006). "Patologia". Colombia: Corporacion para Investigaciones Biologicas

Glosario.

Astenia: Falta de fuerzas. Este termino se aplica a la fuerza fisica o a la psiquica. Ej. Astenia fisica y psiquica. Es una debilidad marcada del sistema muscular y una dificultad de evocar ideas y recuerdos.

Hiperglucemia: Estado de la sangre que contiene una porcion exagerada de azucar. Este estado conduce generalmente a la glucosuria.

Hirsutismo: Anomalia del sistema piloso en la mujer, caracterizada por la hipertricosis de disposicion masculina (mujer con barba), que se acompaña a menudo de virilismo. Es funcion de tratornos endocrinos de origen ovarico asociados a otras insuficiencias endocrinas (tiroidea lo mas a menudo).

Dr. Dabout, E. (1999). "Diccionario de medicina". Mexico: Epoca.
   
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